原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，也稱(chēng)為出血性血小板增多癥，是多能干細(xì)胞克隆性疾病。其主要癥狀為骨髓中聚合細(xì)胞異常增生，外周血中血小板持續(xù)增多，同時(shí)伴有其它造血細(xì)胞輕度增生。常有反復(fù)發(fā)作自發(fā)性皮膚粘膜出血，血栓形成和脾腫大。
原發(fā)性血小板增多癥，多數(shù)起病緩慢，部分病人因腹部不適就診，血液檢查可發(fā)現(xiàn)血小板升高，可伴有輕度的脾腫大，部分病人可伴有肝腫大。
臨床癥狀是出血和血栓形成，出血以胃腸道最多見(jiàn)，部分病人伴有消化性潰瘍，齒齦出血，鼻出血也很常見(jiàn)，其次為皮膚瘀斑和血尿，腦出血很少見(jiàn)，但卻可以致死。血栓以微血管栓塞較為多見(jiàn)，如長(zhǎng)期毛血管血栓形成可引起腹痛，嘔吐，腹部劇痛。此外部分病人可出現(xiàn)疲勞，乏力，失眠，頭暈，頭痛，感覺(jué)異常等癥狀。
但是不是說(shuō)血小板數(shù)量增多就一定是患了血小板增多癥，有些疾病如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞性白血病，原發(fā)性骨髓纖維化等都可以出現(xiàn)血小板量增多，兒童的話還可出現(xiàn)川崎病。
前三者同樣多發(fā)于中老年人群，但真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多為突出表現(xiàn)，慢性粒細(xì)胞白血病以中性粒細(xì)胞增多為主，白細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低，而原發(fā)性骨髓纖維化以骨髓纖維細(xì)胞顯著增生為特征，脾腫大一般較嚴(yán)重，所以出現(xiàn)血小板增多癥時(shí)要與上述疾病鑒別。
