骨髓增生異常綜合征病癥是什么

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醫(yī)生主講實(shí)錄

骨髓增生異常綜合癥,是一種后天性疾病,是包括一組病癥,但都是由于造血干細(xì)胞,祖細(xì)胞發(fā)育異常引起來的,最早都起源于某一個(gè)造血干細(xì)胞,造血祖細(xì)胞,所以稱為克隆性造血異常。該種造血細(xì)胞的發(fā)育異常會(huì)導(dǎo)致無效造血,也就是造血的質(zhì)量較差,是血細(xì)胞在外周血中壽命短,所以骨髓檢查時(shí),血細(xì)胞增生比較好,甚至比正常人活躍,但制造的血細(xì)胞在外周血中壽命短,會(huì)造成一種或者一種以上的血細(xì)胞數(shù)量減少,骨髓中發(fā)育異常的血細(xì)胞在顯微鏡下,能夠發(fā)現(xiàn)形態(tài)的異常,這種情況都屬于是病態(tài)造血。

骨髓增生異常綜合征一般比較穩(wěn)定,甚至可能穩(wěn)定十年以上,有的還有好轉(zhuǎn)的趨勢(shì),但有一部分會(huì)緩慢的向急性白血病轉(zhuǎn)化,這個(gè)過程可能會(huì)長達(dá)數(shù)年,但少數(shù)患者有可能在數(shù)月,甚至數(shù)周內(nèi)就轉(zhuǎn)化為急性白血病,其中絕大多數(shù)轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病。

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