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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優生優育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

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  沈建良 主任醫師中國人民解放軍海軍總醫院

  2018-04-03 31391次

• 原發性肝癌按大體形態分型為幾型

  原發性肝癌按大體形態可以分為三型，分別是塊狀型、結節型和彌漫型。其中塊狀型最多見，它是單個的或者是多個融合成塊，一般來說直徑大于等于5cm，如果塊狀型大于等于10cm，稱之為是巨塊型。一般這種情況都呈圓形，質地比較硬呈膨脹性生長，經常可以出現肝破裂，腹腔內出血這些并發癥。第二種是結節型，結節型較為多見，有大小和數目不等的癌結節，一般來說直徑不超過5cm。一般來說結節型的肝癌常常伴有肝硬化，如果單個的癌結節直徑小于3cm或者相鄰兩個癌結節的直徑之和小于3cm，稱之為是小肝癌。第三種是彌漫型，這是最少見的一種大體形態分型，它可以有米粒至黃豆大小的癌結節，彌漫的分布于整個肝臟，為此在影像學上不容易和肝硬化來進行區分，此時肝臟腫大并不是很顯著，往往患者會因為肝功能衰竭而死亡。

  

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  張媛媛 副主任醫師北京大學人民醫院

  2022-06-27 6379次

• 人類的甲型血友病
  甲型血友病又稱為抗血友病球蛋白缺乏癥或第Ⅷ因子缺乏癥，是凝血因子Ⅷ編碼基因突變導致的，該凝血因子功能缺陷所致的一種凝血功能障礙性的遺傳病，呈x連鎖隱性遺傳，由女性傳遞男性發病，發病率約為五千分之一的男人活性，女性患者極為罕見，根據患者血漿因子Ⅷ活性和臨床表現的差異分為重型、中度和輕型。重型，血漿因子Ⅷ活性小于正常的1%；中度，血漿凝血因子Ⅸ活性約為正常的1%-5%；輕型，血漿凝血因子Ⅷ活性高于正常的5%。血友病甲實驗室檢查的特點是一，凝時間延長，清醒者可正常；二，凝血酶原消耗不良；三，活化部分凝血活酶時間延長；四，凝血活酶生成試驗異常。
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  孟憲華 主治醫師濟南市中西醫結合醫院

  2018-11-24 2065次

• 甲型血友病治療
  基因治療甲型血友病，在發達國家已經出現基因療法來治療血友病的例子，最后弄得身體很不好，膝蓋難受，這樣做加重的病情的治療，還可能引發關節炎，所以在治療時不能冰敷和吃肉。不過現在基因治療快上市，有長效因子之類，在美國基因治療已經通過臨床試驗。他們的技術，肯定比我們要發達的多，基因治療的前景還是相當好的。
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  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-09-24 2379次

• 甲型血友病會傳染嗎
  病情分析：血友病甲是因凝血因子Ⅷ基因突變引起凝血因子Ⅷ缺乏，它是一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，不會引起傳染。臨床多表現為關節，肌肉和深部組織出血。也可以有胃腸道，泌尿道，其他部位出血，拔牙后出血不止等現象。意見建議：確定診斷首選人基因重組FⅧ制劑或病毒滅活的血源性FⅧ制劑，也可選用冷沉淀或新鮮冰凍血漿，預防性治療。若有出血，給予足量的替代治療。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-10 1403次

• 血友病甲怎么遺傳
  病情分析：血友病甲是最常見的x連鎖隱性出血性疾病，男性患病，女性為攜帶者。其病因主要是由于凝血因子Ⅷ第22內含子倒位，以及高度異質的各種突變造成的因子Ⅷ缺乏或功能喪失。意見建議：血友病作為一種遺傳病，到目前為止，沒有根治的辦法。 替代治療是最有效的治療手段，可給予新鮮血漿，冷沉淀物，因子Ⅷ濃縮劑等。
  李士雪 主任醫師聊城市第二人民醫院

  2019-09-05 1604次

• 甲型血友病輸血適用哪種
  甲型血友病是由于先天性的遺傳因素導致患者凝血因子八的缺乏，進而影響患者的凝血功能，從而導致出血的癥狀發生。甲型血友病的患者尤其適合輸入冷沉淀等血液制品，因為冷沉淀中富含凝血因子八，可以快速的補充患者的凝血因子，達到止血的治療作用。如果在冷沉淀等一些血液制品缺乏的情況下，甲型血友病的患者應該要爭取輸入
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2021-12-17 256次

• 血友病甲治療方法
  首先是局部止血治療：輕微皮膚傷口出血和鼻出血，可使用吸收性明膠海綿、止血纖維和棉球，局部止血藥，凝血酶等壓迫止血，若壓迫止血無效，則需替代治療。大的傷口出血或黏膜小傷口出血，壓迫止血往往無效需替代治療，關節出血，目前主張盡早替代治療。手術：血友病患者在充分替代治療的條件下，理論上可以進行各種正常人所
  徐寧 主治醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-01-24 164次