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醫生主講實錄

首先甲型血友病患者主要是缺乏Ⅷ因子,Ⅷ因子是血漿當中的一種球蛋白,可以以非共價鍵的結合方式形成存在于血漿當中,對于這一部分患者可以出現一些出血的癥狀,較輕的就是皮膚黏膜的出血,可以逐漸出現關節積血,肌肉出血和血腫的情況。

對于血腫可以壓迫神經而導致神經支配區域感覺障礙和肌肉萎縮,而口咽部或頸部的血腫可以引起上呼吸道梗阻,導致呼吸困難甚至會窒息死亡,還有一些局部的血管受壓引起組織壞死。

疾病的嚴重程度與所缺乏的凝血因子,血漿水平是成正比的,對于患者最好是采用的就是替代治療,輸入血漿和冷沉淀來進行治療。

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