趙桂香副主任醫師
新疆醫科大學第六附屬醫院 心血管內科
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右心室心肌病也稱致心律失常性右室心肌病,又稱致心律失常性右室發育不良,其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代,臨床常表現常為右心室擴大、心律失常和猝死。
本病的病因未明,家族性發病頗為常見,多為常染色體顯性遺傳。主要病理特點是右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代,肌小梁變平,偶有少量單核細胞或炎性細胞浸潤,心內膜可貼近心外膜,病變區心室壁變薄,可伴瘤樣擴張,部分病例亦可累及心房和左心室。
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