硬皮病，又稱系統性硬化病。是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
病因尚不明確，根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位，可將本病分為兩類。
彌漫性系統性硬化癥和局限性硬化癥，本病的病情多變且不能預料，通常呈緩慢發展，局限型預后一般較好。彌漫型，尤其是年長者，可由于肺、腎、心臟的損害，容易導致死亡，故預后較差。
有腎損害者，十年內的病死率為60%，不伴有腎損害者，十年內病死率僅為10%左右。
硬皮病是什么病
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-09-27 6782次
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什么叫硬皮病硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結締組織病。此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現是雷諾現象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現肺間質纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環境因素、病毒感染、化學物質如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
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邱明山
副主任醫師廈門市中醫院
2020-01-02 4952次
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什么是硬皮病硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變的特點為皮膚纖維增生，及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。除皮膚受累外，它可以影響內臟，如心、肺、腎、消化道等器官。作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗著絲點抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見，發病率約為男性的4倍，男女比例約為1:3，兒童相對少見。
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邱明山
副主任醫師廈門市中醫院
2019-12-31 4696次
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硬皮病是什么病硬皮病是一種自身免疫性的疾病，包括局限性硬皮病和系統性的硬化癥。局限性硬皮病一般以皮膚受損比較多見，很少出現臟器的受累。系統性硬化癥可以影響皮膚、血管以及內臟器官。在臨床表現上主要是存在皮膚的硬化、萎縮，系統性硬化癥的患者可以出現肺間質纖維化、腎臟受損等臟器受累的表現。本病目前無法根治，大多數患者通過對癥治療之后可以控制病情，防止臟器的進一步受損，可以跟正常人一樣健康的生活。患者在平時要注意改善生活方式，健康飲食，適當鍛煉，注意保暖，做好各項防護措施，防止病變進一步的進展。語音時長 01:22”
李霞
主治醫師聊城市第二人民醫院
2020-04-23 2594次
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硬皮病是什么病硬皮病是一種彌漫性結締組織病，具體的發病原因和發病機制尚不完全清楚。經研究表明，硬皮病可能是在遺傳基礎上反復慢性感染，導致自身免疫功能紊亂，最后引起結締組織代謝和血管異常，而引起發病。目前多認為是由于免疫系統功能失調，激活、分泌多種自身抗體、細胞因子，而引起血管內皮細胞損傷和活化，進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常，導致組織和血管壁的纖維化，從而引起了疾病的發生和發展，一定要堅持有效合理的治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。語音時長 01:13”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2020-01-21 2375次
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硬皮病是什么病病情分析：硬皮病是一種結締組織病。硬皮病是一種以皮膚炎性變性增厚和纖維化為主的疾病。可以引起多系統損害，其中系統性硬化處，皮膚滑膜，支動脈出現退行性病變為消化道心臟和腎等，內臟器官也可受累。意見建議：出現了硬皮病要及時進行治療。因為硬皮病是一種慢性多系統疾病，初發癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現象，乏力，肌肉骨骼痛，這些癥狀持續幾周或幾個月才會出現其他癥狀。
黃玲娟
副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院
2021-07-08 1602次
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硬皮病是什么病病情分析：硬皮病目前病因不明，多認為是因膠原纖維等細胞外基質的沉積，導致皮局限性或彌漫性皮膚炎性，變性，增厚和纖維化的慢性結締組織病，可影響心、肺、腎等器官。意見建議：平時注意休息，防寒保暖，日常使用乳液、防曬霜等用品保護皮膚，避免使用對皮膚刺激性強的化學用品，適當運動，避免勞累，清淡飲食，戒煙戒酒。注意監測血壓，如有或不適及時就診。
黃玲娟
副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院
2022-04-16 1802次
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硬皮病是什么病嚴重嗎硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病，可以出現全身多臟器的受累，早期出現心臟、肺臟、腎臟等重要臟器受累者往往病情比較嚴重，預后不良。硬皮病患者最主要的臨床表現是出現皮膚的病變，早期可以出現皮膚的腫脹，晚期可以出現典型的硬皮病面容，表現為面具臉，口周出現放射性的條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。皮膚病
劉愛華
副主任醫師北京醫院
2021-12-20 148次
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硬皮病是什么病嚴重嗎硬皮病，又稱為系統性硬化癥，是一種較為嚴重的結締組織疾病。它主要特征為皮膚變硬、增厚，并可能累及內臟器官，導致功能受損。硬皮病的病因復雜，可能與遺傳、環境、免疫等多種因素有關。該病不僅影響患者的皮膚美觀，更重要的是可能引發一系列健康問題，如
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2025-02-28 0次
