硬皮病，又稱系統性硬化病。是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病。
病因尚不明確，根據皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位，可將本病分為兩類。
彌漫性系統性硬化癥和局限性硬化癥，本病的病情多變且不能預料，通常呈緩慢發展，局限型預后一般較好。彌漫型，尤其是年長者，可由于肺、腎、心臟的損害，容易導致死亡，故預后較差。
有腎損害者，十年內的病死率為60%，不伴有腎損害者，十年內病死率僅為10%左右。
硬皮病是什么病
潘童副主任醫師
聊城市第二人民醫院 風濕免疫科
2018-09-27 6714次
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什么叫硬皮病硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結締組織病。此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現是雷諾現象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現肺間質纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環境因素、病毒感染、化學物質如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內臟的纖維化。化學物質或病毒感染是影響疾病易感性的環境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
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邱明山
副主任醫師廈門市中醫院
2020-01-02 4729次
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硬皮病什么癥狀系統性硬化是一種慢性多系統疾病，初發癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛。這些癥狀持續幾周，或幾個月后，才出現其他指征。具有特異性的硬皮病，早期臨床表現是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手，皮膚表現出輕微的發紅和腫脹，一些患者出現紅斑、瘙癢和水腫。手指水腫的早期可能會持續很長時間。皮膚變化在上肢遠端停止，也可能擴散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。隨后出現多種多樣的表現，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中，腎臟受累的危險性增加。根據皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型：第一，局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚，軀干不受侵犯。CREST綜合征包括鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張，歸屬于局限性硬皮病范疇。第二，彌漫性硬皮病患者表現為，肢體遠端及近端和、或軀干皮膚增厚。
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邱明山
副主任醫師廈門市中醫院
2020-01-02 3302次
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硬皮病是什么病硬皮病是一種自身免疫性的疾病，包括局限性硬皮病和系統性的硬化癥。局限性硬皮病一般以皮膚受損比較多見，很少出現臟器的受累。系統性硬化癥可以影響皮膚、血管以及內臟器官。在臨床表現上主要是存在皮膚的硬化、萎縮，系統性硬化癥的患者可以出現肺間質纖維化、腎臟受損等臟器受累的表現。本病目前無法根治，大多數患者通過對癥治療之后可以控制病情，防止臟器的進一步受損，可以跟正常人一樣健康的生活。患者在平時要注意改善生活方式，健康飲食，適當鍛煉，注意保暖，做好各項防護措施，防止病變進一步的進展。語音時長 01:22”
李霞
主治醫師聊城市第二人民醫院
2020-04-23 2545次
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硬皮病是什么病硬皮病是一種彌漫性結締組織病，具體的發病原因和發病機制尚不完全清楚。經研究表明，硬皮病可能是在遺傳基礎上反復慢性感染，導致自身免疫功能紊亂，最后引起結締組織代謝和血管異常，而引起發病。目前多認為是由于免疫系統功能失調，激活、分泌多種自身抗體、細胞因子，而引起血管內皮細胞損傷和活化，進而刺激成纖維細胞合成膠原的功能異常，導致組織和血管壁的纖維化，從而引起了疾病的發生和發展，一定要堅持有效合理的治療。以上方案僅供參考，具體藥品使用請結合自身情況在專業醫生指導下用藥。語音時長 01:13”
潘童
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2020-01-21 2331次
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硬皮病是什么病病情分析：硬皮病是一種結締組織病。硬皮病是一種以皮膚炎性變性增厚和纖維化為主的疾病。可以引起多系統損害，其中系統性硬化處，皮膚滑膜，支動脈出現退行性病變為消化道心臟和腎等，內臟器官也可受累。意見建議：出現了硬皮病要及時進行治療。因為硬皮病是一種慢性多系統疾病，初發癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現象，乏力，肌肉骨骼痛，這些癥狀持續幾周或幾個月才會出現其他癥狀。
黃玲娟
副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院
2021-07-08 1402次
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硬皮病是什么病病情分析：硬皮病目前病因不明，多認為是因膠原纖維等細胞外基質的沉積，導致皮局限性或彌漫性皮膚炎性，變性，增厚和纖維化的慢性結締組織病，可影響心、肺、腎等器官。意見建議：平時注意休息，防寒保暖，日常使用乳液、防曬霜等用品保護皮膚，避免使用對皮膚刺激性強的化學用品，適當運動，避免勞累，清淡飲食，戒煙戒酒。注意監測血壓，如有或不適及時就診。
黃玲娟
副主任醫師廣西中醫藥大學第一附屬醫院
2022-04-16 1602次
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硬皮病是什么病嚴重嗎硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病，可以出現全身多臟器的受累，早期出現心臟、肺臟、腎臟等重要臟器受累者往往病情比較嚴重，預后不良。硬皮病患者最主要的臨床表現是出現皮膚的病變，早期可以出現皮膚的腫脹，晚期可以出現典型的硬皮病面容，表現為面具臉，口周出現放射性的條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。皮膚病
劉愛華
副主任醫師北京醫院
2021-12-20 148次
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硬皮病是什么病嚴重嗎硬皮病，又稱為系統性硬化癥，是一種較為嚴重的結締組織疾病。它主要特征為皮膚變硬、增厚，并可能累及內臟器官，導致功能受損。硬皮病的病因復雜，可能與遺傳、環境、免疫等多種因素有關。該病不僅影響患者的皮膚美觀，更重要的是可能引發一系列健康問題，如
楊鐵生
主任醫師北京大學人民醫院
2025-02-28 0次
