妙手醫(yī)生精選

什么是Alport綜合征

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醫(yī)生主講實(shí)錄

Alport綜合征是一種遺傳性腎小球基膜疾病,主要表現(xiàn)為患者可以出現(xiàn)血尿、腎功能進(jìn)行性減退、感音性神經(jīng)性耳聾和眼部異常。患者的特征性病理表現(xiàn)為,電鏡下可以看到腎小球基膜呈極不規(guī)律的外觀,呈現(xiàn)出彌漫性增厚或者增厚與變薄相見(jiàn),致密層劈裂、分層、籃網(wǎng)狀改變。目前這種疾病,尚無(wú)人群中確切的發(fā)病率的報(bào)告,但也并非是一種罕見(jiàn)的疾病。

這種疾病主要存在三種遺傳方式,即x連鎖顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳。這種疾病往往在青壯年時(shí)期,可發(fā)展至終末期腎臟病,預(yù)后比較差,臨床危害是比較大的。

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