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• 小兒遺傳性耳聾的特點是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統的疾病，比如視力、毛發、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發生或者延緩它的發生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發現并且對于它的下一代進行產前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現實生活中，如果耳聾已經發生，我們也有相應的解決方式，那就是干預的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產品知識，還是需要到醫院咨詢專業的醫生和專業的團隊，在其指導下安全合理安裝和使用。

  

  02:57
  李佳楠 副主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-05-11 75719次

• 遲發性耳聾基因會遺傳嗎

  遲發性耳聾的基因是會遺傳的，通常患兒在出生的時候，他的聽力可以通過聽力的篩查，但是他是耳聾基因的隱性攜帶者。在遇到一些情況變化的時候，可能會在出生以后隨著年齡的增長，會出現遲發性的耳聾，病人可能會突發的形成聽力下降。這種情況，我們要及時的進行治療，像給予改善微循環的藥物，激素的藥物以及營養神經的藥物進行治療，部分孩子聽力可能有所不同程度的緩解。但是如果聽力出現了中度以上的聾，藥物治療效果不好，我們要盡早給孩子應用助聽器治療。如果是發生了中重度及極重度的聽力下降，助聽器效果不好，我們要盡早給孩子做人工耳蝸的治療。

  

  01:22
  宋海濤 主任醫師北京醫院

  2020-12-30 2678次

• 遺傳性耳聾基因的影響
  遺傳性耳聾顧名思義就是指掌控聽覺系統功能遺傳物質，出了問題而導致的聽力障礙，這種問題不僅要影響患者本身，而且還可以遺傳給后代，猶如一個隱形殺手在人體中代代相傳。實際上60%的耳聾屬于遺傳性耳聾，是由遺傳基因導致的。而與耳聾相關的遺傳基因的突變，在正常群體中并不少見，這就是耳聾發病率之所以高居不下的重要原因。遺傳性耳聾可以使常染色體顯性遺傳，就是家族中每一代人中約50%會出現耳聾患者，男女均可以發病。這種遺傳方式的耳聾，往往在剛出生時沒有表現出來，到青春期或中年出現逐漸加重的聽力損傷，這種耳聾很容易被認為是環境因素導致的，或者認為是偶然因素導致的，而忽略了遺傳在其中的作用。因此當發現家族中有兩個以上人在不知不覺中開始出現聽力損失時，應該考慮存在遺傳性耳聾的可能。
  語音時長 1:51”
  徐聳 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-10-10 4692次

• 遺傳性耳聾基因檢測
  耳聾由環境因素和遺傳因素共同作用所致，gjb2基因，235delc突變是引起我國人群耳聾的重要突變。人工耳蝸植入是治療235delc純合突變致聾的最佳方法。耳聾基因檢測對遺傳性耳聾具有重要的臨床意義。耳聾檢測不一定非要做，但對具有耳聾家族史的患者進行基因篩查，可以在一定程度上發現致病突變基因位點。對致病突變位點攜帶者夫婦進行產前診斷，可以在一定程度上減少耳聾患兒的發生。對聽力損失的新生兒，進行基因檢測，將有望明確病因及預測預后，對盡早采取干預措施提供依據。
  語音時長 1:28”
  徐聳 主治醫師錦州市中心醫院

  2018-10-11 18408次

• 白癜風的遺傳規律
  病情分析：白癜風沒有遺傳規律，只是有遺傳傾向而已。白癜風是一種頑固性的皮膚病，有家族遺傳史，但是遺傳是沒有規律性的，而且遺傳的幾率比較小，并不是父母有白癜風，就會遺傳給子孫，屬于一種多基因的遺傳方式，并不具有規律性。意見建議：為了降低白癜風的遺傳幾率，建議患者在選擇配偶時，不要選擇同病相憐的人，同時還要積極的對癥治療，改善癥狀，提高生活質量。
  李華 主治醫師朝陽市中心醫院

  2023-05-21 802次

• 遲發性耳聾基因會遺傳嗎
  病情分析：遲發性的耳聾基因也是會遺傳的，只要母體或者父親攜帶了耳聾基因都可以遺傳給下一代，遲發性耳聾說明它是屬于隱性表達，有些人可能沒有出現明顯的耳聾癥狀，但它依然可以遺傳給下一代。意見建議：如果家族里面有攜帶耳聾基因這種情況，建議還是做耳聾基因篩查，如果是明顯的攜帶耳聾基因也有基因表達，這種情況就需要盡早干預，尤其是對新生兒在一歲之前，如果聽力障礙就需要人工耳蝸治療，不然會影響到言語功能。
  秦晨 主治醫師浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院

  2020-06-21 1703次

• 如何做遺傳性耳聾基因檢測
  遺傳性耳聾基因檢測有以下幾種方法：第一個是測序法，分為第一代測序和第二代測序，一代測序的優點是比較準確，可發現基因的純合子、雜合子多態性突變，這個一般來講是標準，同樣它也有缺點，缺點是通量低，在成規模前的代價也比較高，第二代基因檢測測序量比較高，速度比較快，費用也比較低，但是測序的長度比較短，需要一
  王利一 主任醫師北京醫院

  2021-12-17 1025次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。
  王利一 主任醫師北京醫院

  2022-01-19 106次