首先,亞急性運(yùn)動神經(jīng)元病主要就是侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動神經(jīng)核,表現(xiàn)為非炎癥退行性變,原發(fā)性的腫瘤以及骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見。臨床表現(xiàn)為亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動神經(jīng)元受損,如下肢無力,肌萎縮,上肢和腦神經(jīng)受累。
較少可見上運(yùn)動神經(jīng)元受損的表現(xiàn),類似運(yùn)動神經(jīng)元病,腦脊液細(xì)胞數(shù)正常,可有輕度的蛋白,細(xì)胞分離,肌電圖表現(xiàn)為視神經(jīng)電位運(yùn)動感覺神經(jīng)傳導(dǎo)基本正常。
目前尚無特效的治療,病程進(jìn)展緩慢,有時經(jīng)過數(shù)月和數(shù)年后癥狀趨于穩(wěn)定或者有所改善。