血友病是一組遺傳性凝血功能障礙性的出血性疾病。在臨床表現上往往會有出血,終生會有輕微的損傷,或者手術后長時間出血傾向。
出血程度跟發病的早晚跟患者的疾病嚴重程度有很大關系,重型的血友病患者往往在嬰兒期就會有出血,甚至結扎臍帶時就會有出血不止。患者往往出血比較重,常用皮下肌肉,關節等部位的反復出血。關節內血腫會導致關節畸形。另外有可能會出現血尿、胃腸道出血、腹腔內出血、肺出血、胸腔出血。嚴重的有可能出現顱內出血,會危及患者生命。
血友病的治療:一般情況下主要就是補充凝血因子,要局部加強止血治療。常用的藥物就是凝血酶、氨基乙酸,腎上腺素等。替代療法、輸血漿、應用凝血酶原復合物等。