蠶豆病是紅細(xì)胞酶缺陷所導(dǎo)致的溶血性貧血，這個酶叫做葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，是遺傳性紅細(xì)胞酶病中最為常見的一種，蠶豆病遍布于世界各大洲。國內(nèi)是以廣西、海南、云南最為多見。
患有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的患者，平時是沒有貧血和臨床癥狀，但是在一定的條件下，如應(yīng)用氧化劑，例如磺胺食用蠶豆或者是感染，可以發(fā)生明顯的溶血性貧血。
蠶豆病在高發(fā)區(qū)每年都會有集中的發(fā)病高峰期，在其它的季節(jié)是有散發(fā)病例。蠶豆病好發(fā)于幼兒和兒童，也有青年和老人男性比例高于女性。蠶豆病起病前半個月之內(nèi)有食用蠶豆史，每年新鮮蠶豆開始上市的時候，蠶豆病也會逐漸的形成發(fā)病的高峰病。發(fā)病前期會有一些不適，厭食，精神疲倦，低熱等，最主要會有黃疸，倦怠，食欲不振，血紅蛋白尿，發(fā)熱，口渴，煩躁，嚴(yán)重的時候會引起昏迷和腎功能衰竭。蠶豆病發(fā)作時候主要以對癥支持治療，輸血以及糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用，臨床實(shí)驗(yàn)室檢查會有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏的依據(jù)。
