硬皮病是一種系統性的結締組織病,以皮膚受累為主要臨床表現,但是本病不僅僅是累及皮膚,還可以出現骨骼肌、血管、肺臟、心臟、胃腸道、腎臟等臟器受累的表現。主要的病理特點是出現皮膚及內臟的纖維化、硬化。
本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累,也就是局限性的硬皮病,早期表現為皮膚的腫脹、發緊,狀如臘腸,所以也稱為臘腸指樣改變。晚期皮膚變硬、萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板。嚴重的患者,可以出現肺間質纖維化、肺動脈高壓、食管括約肌功能障礙等臟器受累的表現。
硬皮病是一種系統性的結締組織病,以皮膚受累為主要臨床表現,但是本病不僅僅是累及皮膚,還可以出現骨骼肌、血管、肺臟、心臟、胃腸道、腎臟等臟器受累的表現。主要的病理特點是出現皮膚及內臟的纖維化、硬化。
本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累,也就是局限性的硬皮病,早期表現為皮膚的腫脹、發緊,狀如臘腸,所以也稱為臘腸指樣改變。晚期皮膚變硬、萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板。嚴重的患者,可以出現肺間質纖維化、肺動脈高壓、食管括約肌功能障礙等臟器受累的表現。
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