急性間歇性卟啉癥怎么治療

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醫生主講實錄

卟啉病是因為酶缺陷導致卟啉代謝紊亂引起毒性反應,根據卟啉代謝紊亂發生的部位可以分為紅細胞生成性卟啉病和肝性卟啉病,而急性間歇性卟啉癥就是肝性卟啉病的其中一個類型,患者常表現為小腹部的絞痛以及神經、精神癥狀的間歇發作。

治療的時候要注意避免陽光照射和創傷,穿防護衣,可以口服β胡蘿卜素或者是核黃素,要避免過度勞累,精神刺激和饑餓,感染,禁酒等,少數急性發作的病例可以應用雄激素,雌激素或者口服女性的避孕藥,可以取得比較好的效果。

急性期的時候,需要迅速的緩解癥狀,可以給予葡萄糖400克每天,如果不能進食的也可以給予10%或25%的葡萄糖溶液靜脈滴注,每小時輸入10克到20克,必要的時候加用胰島素。

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