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組織細胞吞噬性脂膜炎

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醫生主講實錄

組織細胞吞噬性指膜炎是良性的組織細胞增生性疾病,其特征就是全身觸動性多發性的皮下結節,高熱肝脾腫大,全血細胞減少,出血,血凝異常。

該病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤,皮下脂肪組織引起來的脂膜炎,常有多器官受累。出現皮下結節,發熱全血細胞減少出血,腎功能衰竭等表現。

發病原因不確定,考慮跟病毒感染有關系,也有人認為該病惡性組織細胞增生性疾病有關。

在發病機制方面也不確切,臨床表現主要就是皮膚損害有可能會引起其他臟器受損,嚴重的有可能會引起多系統衰竭導致死亡,有可能會引起很多并發癥。導致內臟受累,全血細胞減少,出現皮膚紫癜或者瘀斑,肝脾腫大,肝腎功能衰竭這樣的表現。

針對這種情況的治療,目前沒有良好的辦法,皮質激素療效也不是太顯著,早期可以控制癥狀,環孢素a對該病有一定的效果,另外有些患者可以進行脾切除。

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