干燥綜合征是一種以侵犯淚腺唾液腺等外分泌腺體,具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體為特征的,彌漫性結締組織病。臨床上主要表現為干燥性角結膜炎,口腔干燥癥,還可累及其它多個器官而出現復雜的臨床表現。
其中約30%到50%的患者會有腎損害,主要累及遠端腎小管表現為因腎小管性酸中毒,而引起的周期性低鉀性麻痹。嚴重者出現腎鈣化腎結石腎性尿崩癥及腎性軟骨病,近端腎小管損害較少見,部分患者腎小球損害較明顯,可能與淀粉樣變免疫復合物沉積等相關。
干燥綜合征是一種以侵犯淚腺唾液腺等外分泌腺體,具有淋巴細胞浸潤和特異性自身抗體為特征的,彌漫性結締組織病。臨床上主要表現為干燥性角結膜炎,口腔干燥癥,還可累及其它多個器官而出現復雜的臨床表現。
其中約30%到50%的患者會有腎損害,主要累及遠端腎小管表現為因腎小管性酸中毒,而引起的周期性低鉀性麻痹。嚴重者出現腎鈣化腎結石腎性尿崩癥及腎性軟骨病,近端腎小管損害較少見,部分患者腎小球損害較明顯,可能與淀粉樣變免疫復合物沉積等相關。
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