自身免疫肝炎是有自身免疫反應介導的慢性進行性的肝臟炎癥性疾病,它的主要臨床特征的為不同程度的血清血清轉氨酶的升高,高γ球蛋白血癥,自身抗體的陽性,組織學特征的主要是以淋巴細胞漿細胞浸潤為主的界面性的肝炎,嚴重的病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。
該病在世界范圍內均有發生,在歐美國家發病率相對較高,在我國確切的發病率和患病率尚不清楚,它的主要的發病機制主要是遺產易感性被認為是主要的因素,而其他因素可能是在遺傳易感基礎上引起的機體免疫內束機制的破壞,產生針對肝臟自身抗原的免疫反應,從而破壞肝細胞導致肝臟的炎癥壞死,可進展為肝纖維化和肝硬化。
自身免疫肝炎主要的臨床表現,大多數的病人表現為慢性肝炎,約有34%的患者可以無任何癥狀,有30%的患者診斷時期出現了肝硬化,8%的患者以嘔血和黑便等失代償期肝硬化的表現而就診,部分的患者以急性甚至爆發性起病,轉氨酶和膽紅素水平較高,臨床過程比較兇險,約有17%到48%的自身免疫性肝炎的患者合并其他的自行免疫性疾病,如類風濕關節炎、甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎、糖尿病等。