運動神經元疾病一般分為四型,包括肌萎縮性側索硬化、進行性肌肉萎縮、進行性延髓麻痹及原發性側索硬化。其中進行性延髓麻痹屬于嚴重的運動神經元性疾病。它的病變侵及腦干部位的腦橋和延髓的運動神經核,多數在中年以后起病。
主要的表現就是腦干的相應體征,包括構音不清、飲水嗆咳、吞咽困難以及咀嚼無力。舌肌萎縮會比較明顯,還會伴有舌肌的震顫,瞼反射也會消失。
神經傳導束中皮質延髓束受損,會出現下頜反射的亢進,在后期會伴有強哭強笑以及振真性麻痹,這種疾病的進展比較快,預后比較差一些。多在一至三年就會死于呼吸肌的麻痹和肺部的感染等情況。