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醫(yī)生主講實(shí)錄

常見變異性免疫缺陷病是一組病因不明,遺傳方式不定,表現(xiàn)為免疫球蛋白缺如的綜合癥。

它的臨床表現(xiàn)是年長兒或者青年人反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染,包括鼻竇炎,肺炎和支氣管擴(kuò)張,也容易患胃腸道感染和腸病毒性腦膜炎,外周淋巴結(jié)腫大和脾腫大,淋巴系統(tǒng),胃腸道惡性腫瘤和自身免疫性疾病的發(fā)生率很高,血清igg和iga降低,igm正?;蛘呓档?。

診斷依賴于排除其他原發(fā)性免疫缺陷病,b細(xì)胞數(shù)量可能減少,t細(xì)胞功能異??赡苁侵虏〉年P(guān)鍵,比如CD4陽性和CD8陽性的細(xì)胞比率,干擾素γ的活性降低等。

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