特發性肺含鐵血黃素沉著癥

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醫生主講實錄

該病為病因未明的少見病,本病以彌散性肺泡出血和繼發性缺鐵性貧血為特征,并無其他器官受累。由于肺毛細血管反復出血,滲出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著于肺上起反應,病理可見肺重量增加,切面有廣泛棕色色素沉著。

本病好發于兒童和年輕人,臨床癥狀與肺出血及期限有關,陣發性或持續性咳嗽咯血和氣促是主要的表現,重癥患者常伴有肺心病或杵狀指,大咯血是致死的常見原因。

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