運動神經元病臨床上會見有一些上運動神經元以及下運動神經元受損的體征,這兩種情況可能會同時存在,主要的表現就是肌無力,肌萎縮和錐體束征等不同的組合,一般身體上的感覺和括約肌的功能不會受到影響,如果侵犯到脊髓的前角細胞,腦干的運動神經和以及椎體束出現受累的情況,就會出現運動神經元上下同時并存的特征,會出現一些手指活動不靈活以及力量比較弱。
隨著就會出現手部的肌肉,比如說像大小魚際肌,以及蚓狀肌的萎縮,逐漸會向前臂,上臂,肩胛骨之類的肌群發展,萎縮的肌群會出現比較粗大的肌束的顫動,頸龐大的前角細胞受損比較嚴重時會出現一些胳膊的腱反射減低或者是消失,而下肢則會出現一些痙攣性癱瘓的情況,剪刀樣的步態,它的肌張力也比較高比較強直反射亢進,多數都是由于先是上肢起病,少數是由于下肢疾病,逐漸蔓延至雙上肢。