比較嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病就是最常見的肌萎縮性側(cè)索硬化,因?yàn)檫@種情況病程也會(huì)持續(xù)的進(jìn)展,最終會(huì)因?yàn)楹粑÷楸圆l(fā)一些呼吸道的感染而造成死亡。這種疾病的生存期有時(shí)會(huì)比較短,在幾個(gè)月之內(nèi)長的人可能會(huì)出現(xiàn)十余年,平均三五年左右。
比肌萎縮性側(cè)索硬化更嚴(yán)重的是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,稱之為進(jìn)行性延髓麻痹,因?yàn)樗饕址傅木褪悄X干以及包括像腦橋,延髓的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核,最初的癥狀會(huì)出現(xiàn)飲水的嗆和吞咽困難,咀嚼無力,舌肌的萎縮會(huì)比較明顯,反射也會(huì)消失。如果損傷到皮髓鹽質(zhì)束會(huì)出現(xiàn)一些強(qiáng)哭強(qiáng)笑,真性的球麻痹及吞咽障礙,吞咽不能等。因?yàn)檫@種疾病進(jìn)展比較快,多在一至三年之內(nèi)就會(huì)死于呼吸肌的麻痹和肺感染,所以它被稱為更嚴(yán)重的一些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病。