華氏巨球蛋白血癥的英文名稱叫WM，是一種少見的以血清單克隆IgM為主要特征的惰性淋巴細胞腫瘤，發病率比較低。臨床表現高度一致，容易引起漏診和誤診。
診斷依據主要是血清存在單克隆IgM免疫球蛋白，骨髓中可以見到典型的淋巴漿細胞。對于是否存在相關的臨床癥狀，診斷也不一樣。如果只存在血清單克隆IgM診斷為igmmgus；如果符合前兩條，診斷為冒煙型華氏巨球蛋白血癥。只有符合相關的臨床表現，才診斷為癥狀性的華氏巨球蛋白血癥。對于免疫表型可發現CD19、CD20、CD22和CD25陽性。
華氏巨球蛋白血癥診斷依據
盛秀云主治醫師
聊城市第二人民醫院 血液科
2018-10-26 3340次
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徐新娜
副主任醫師北京積水潭醫院
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王建華
副主任醫師河北工程大學附屬醫院
2022-03-27 15508次
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華氏巨球蛋白血癥分期華氏巨球蛋白血癥是目前公認比較少見的一種漿細胞疾病。該病的預后有5個獨立的預后因素。對于年齡大于65歲，血紅蛋白小于等于115克每升，血小板計數小于等于100乘以10的9次方每升，而β2微球蛋白大于3毫克每升，血清M蛋白大于70克每升，這些項目以上各項為1分。根據這五個因素可以分為3個危險組。對于低危組，一般是零分或者是1分，而且年齡是小于等于65歲。中危組主要是2分，或者是年齡大于65歲。高危組是大于2分。三組的5年生存率分別為87％、68％和36%。同時研究顯示MYD88、L265P突變的狀態也是它的總體的預后因素。語音時長 1:24”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-22 3223次
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華氏巨球蛋白血癥+新藥首先對于華氏巨球蛋白血癥，我們的治療主要是對于有癥狀的患者，采取的就是化療，控制病情的發展。常用的一些藥物主要包括以下幾種：首先就是苯丙酸氮芥，可以應用6到8個毫克每天乘以10天，以28天為一個療程，最多是12個療程。它可能會出現骨髓抑制、干細胞損害和第二腫瘤的一些風險。第二個藥物，可以應用利妥昔單抗，375毫克每平米，每周1次，連用4次。那么它具有燃瘤反應，特別是單藥應用時。第三個新藥，可以應用氟達拉濱來進行治療。主要是30到40毫克每平米，連用5天，28天為一個療程，最多16個療程。還有一個靶向藥物伊布替尼的應用，可以應用420毫克每天，它的總得有效率可以高達90%以上的。語音時長 1:20”
盛秀云
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-10-21 4130次
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李燕郴
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李長穎
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徐寧
主治醫師中國醫學科學院血液病醫院
2022-01-24 376次
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李燕郴
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
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