00:00
1:38

醫生主講實錄

本病又稱彌漫性血管角質瘤或糖鞘脂類沉積癥。為性連隱性遺傳先天性糖鞘磷脂代謝異常病,男性半合子成完全表現型,女性雜合子表現輕微或無癥狀。本病為α-半乳糖苷酶a缺乏引起糖鞘脂代謝障礙,致使酰基鞘氨酸己之糖苷在組織中積聚而發病。多數于十歲前起病。有四肢疼痛、感覺異常、少汗等表現。

皮膚最初為毛細血管擴張,隨年齡增長而增多、擴大,呈單個或結節狀黑色皮損,壓之不褪色,較大皮疹可有過度角化。好發部位為軀干下部、臀、股、髖部及會陰處,常兩側對稱,成簇出現。有時毛細血管擴張僅發生于內臟,出現缺血性心臟病及其他內臟器官損害,如腹痛。眼部出現結膜、視網膜血管彎曲擴張、角膜渾濁。腎臟累及表現為高血壓、血尿、輕度蛋白尿和脂肪尿以及各種腎小管功能障礙,如濃縮稀釋功能,酸化功能等。

以上內容僅供參考

為你推薦

健康自測

健康自測大全 健康早知道

專業醫學量表 專業醫學團隊

掃碼關注完成健康自測

主站蜘蛛池模板: 北条麻妃vs黑人解禁| chinesehd国产刺激对白| 久久夜色精品国产欧美乱| gⅴh372hd禁断介护老人| 高清不卡毛片免费观看| 高清色本在线www| 最近高清日本免费| 大象传媒在线观看| 又粗又长又色又爽视频| 久久精品无码一区二区日韩av| 999精品在线| 看**一级**多毛片| 成在线人永久免费视频播放| 国产在线国偷精品产拍| 亚洲国产另类久久久精品黑人| 99色在线观看| 精品欧美一区二区三区在线 | 国产免费久久精品久久久| 亚洲国产精品无码久久| 99精品久久99久久久久| 精品一区二区三区四区在线| 搞av.com| 国产人久久人人人人爽| 久久精品夜色噜噜亚洲A∨| 黄色软件视频大全免费下载| 欧美a在线观看| 国产精品爽爽va在线观看无码| 亚洲精品高清国产麻豆专区| jealousvue成熟50maoff老狼| 猛男狂搡美女免费| 大香伊人久久精品一区二区| 亚洲男人的天堂久久精品| a级成人毛片完整版| 欧美精品在线观看| 国产精品永久免费| 久久精品国产一区二区三区不卡| 手机在线观看视频你懂的| 欧美人与动zozo欧美人z0| 国产精品无码专区在线观看| 亚洲欧美成人网| 91香焦国产线观看看免费|