重度地中海貧血能活多久

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醫(yī)生主講實錄

對于地中海性貧血主要是由于珠蛋白生成障礙而引起的貧血,它是一種遺傳性的溶血性貧血,由于遺傳的基因缺陷可以導(dǎo)致血紅蛋白當(dāng)中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足,而導(dǎo)致貧血或者是病理狀態(tài)。

緣于基因缺陷的復(fù)雜性和多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈的類型數(shù)量以及臨床癥狀變異性是非常大的,根據(jù)所缺乏的珠蛋白鏈的種類以及程度,來進(jìn)行命名可以分為α地中海性貧血和β地中海型貧血。對于這些患者重型的患者,可能出生之后,很快就出現(xiàn)貧血的癥狀,肝脾腫大進(jìn)行性加重,出現(xiàn)黃疸,并且發(fā)育不良,可以出現(xiàn)頭大,眼距增寬,兩顴突出,長骨也可以出現(xiàn)骨折的情況,對于這一部分患者可能在很早期就可能出現(xiàn)死亡的發(fā)生,有可能活不過三個月。

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