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醫(yī)生主講實(shí)錄

重癥肌無(wú)力不是絕癥,該病是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜,該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后,受體數(shù)目減少,其主要臨床表現(xiàn)為骨骼肌易疲勞,活動(dòng)后癥狀加重,休息和應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀明顯減輕。

90%的重癥肌無(wú)力患者血清中可以檢測(cè)到乙酰膽堿受體抗體,血漿交換可以改善肌無(wú)力的癥狀。80%的重癥肌無(wú)力患者有胸腺肥大、淋巴濾泡增生。20%的患者有胸腺瘤,胸腺的切除可以改善70%患者的臨床癥狀,甚至可以治愈。兒童型重癥肌無(wú)力大多數(shù)病例僅限于眼外肌麻痹,雙眼瞼下垂可以交替出現(xiàn),約四分之一的病例可以自然緩解,只有少數(shù)病例累及全身骨骼肌,新生兒型重癥肌無(wú)力的患者經(jīng)治療后多在一周至三個(gè)月內(nèi)痊愈。

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