重癥肌無(wú)力的主要信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙

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醫(yī)生主講實(shí)錄

重癥肌無(wú)力主要是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。病變部位在神經(jīng)肌肉接頭的突觸后膜,是該膜上的乙酰膽堿受體受到損害后受體數(shù)目減少,是一種體液免疫介導(dǎo)的疾病。

它的發(fā)病機(jī)制是在補(bǔ)體的參與下,體內(nèi)產(chǎn)生的乙酰膽堿受體抗體與突觸后膜的乙酰膽堿產(chǎn)生免疫應(yīng)答,使乙酰膽堿受體受到破壞,不能產(chǎn)生足夠的終板電位,從而導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙,而產(chǎn)生肌無(wú)力。乙酰膽堿受體抗體是一種多克隆抗體,主要成分為IgG,10%為IgM。骨骼肌煙堿型乙酰膽堿受體是一個(gè)分子量為250kb的五聚體跨膜糖蛋白,由4類5個(gè)亞單位構(gòu)成,其中α亞單位上有一個(gè)與乙酰膽堿受體結(jié)合的特異性的部位,也就是乙酰膽堿受體抗體的結(jié)合點(diǎn)。

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