體循環動靜脈瘺的病理生理主要是體循環動靜脈間保持毛細血管吻合,逐漸擴大成為動靜脈瘺,主要是先天發育過程中比較常見,可單發也可能多發,雙側性者占10%,約50%到百分六十的病例合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥狀,可發生在一個家族中,但在遺傳性出血性毛細血管擴張癥的患者中,有體循環靜脈瘺的患者僅在6%體循環動靜脈瘺,又稱肺動靜脈瘤也叫肺血管擴張癥。
毛細血管擴張癥伴肺動脈瘤,肺動脈內動脈和靜脈直接交通的先天性血管畸形,可單發或者多發,上葉比較常見,中葉比較多見,又向左分流量較大的時候,臨床上可能會出現紫紺的現象,并可在相應部位可聽到收縮期或者連續性的隆隆樣雜音,血管擴大迂曲,形成海綿狀的血管瘤。動靜脈與肺靜脈間相通形成的短路,患者多為中年患者,偶爾可見有咯血的現象,治療方法主要是手術治療,手術將病變的部位切除。