原發性的血小板增多癥的病程比較緩慢,許多患者長期是沒有癥狀的,自動血細胞分析儀的檢查使用,可以診斷無癥狀病例的機會增多。
主要臨床表現就是出現出血和血栓的形成,發熱,多汗,體重減輕是非常少見的。在體格檢查有40%的患者可能僅僅發現有脾大,一般是輕度或者是中度腫大的情況,也可以發生脾臟的萎縮和脾栓塞的情況。
淋巴結腫大也比較少見,出血常常是自發性的,可以因為外傷或者是手術來引起,自發性出血是以鼻出血、口腔出血還有胃腸道粘膜出血為最多見。老年人當中還可以見到有血栓形成,年輕患者中還是比較少見的,個別的患者還會出現一些大血管血栓。腦血管血栓形成還有一些習慣性流產和陰莖異常勃起,也有一些表現。