發病機理普遍認為聽神經鞘瘤是一種聽神經鞘的腫瘤,但究竟是起源于sch細胞還是起源于神經鞘的長纖維細胞尚有爭論,可以自然發生,也可能為外傷或其他刺激的結果,本病也可與多發性神經纖維瘤伴發。
神經鞘瘤有節神經根長出,其形態通常長圓形,長徑2到3厘米,少數可達到10厘米以上,后一種腫瘤常位于馬尾或為頸段的葫蘆狀腫瘤,腫瘤呈黃白或粉紅色,常為實質性可有囊性變,一般有完整的包膜。髓外的腫瘤常位于網膜下腔,與脊髓分界清楚,通常有一到兩個脊神經根穿入腫瘤中,可能就是腫瘤的起源部位,在馬尾段可見巨型的神經鞘瘤。