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醫(yī)生主講實(shí)錄

Alport綜合征是一種遺傳性腎小球基底膜病變,主要表現(xiàn)為血尿腎功能進(jìn)行性減退,感應(yīng)神經(jīng)性耳聾和眼部異常,特征性的病理改變?yōu)榭梢娔I小球基底膜而成的不規(guī)則外觀,呈現(xiàn)彌漫性增厚或增厚與辯駁相間致密層分連網(wǎng)狀改變等。

該病存在三種遺傳方式,x連鎖顯性遺傳常染色體隱性遺傳和常染色體顯性遺傳,其中x連鎖顯性遺傳最為多見,該病患者往往與青壯年時(shí)期發(fā)展至終末期腎臟病預(yù)后差,危害大。

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