急進性小球腎炎是指腎活檢中,50%以上的腎小球有大新月體的形成,臨床上多表現為急進性的腎炎綜合癥,如血尿,蛋白尿,水腫,高血壓基礎上出現的腎功能迅速惡化,可短期內到達尿毒癥水平,早期的患者能可出現少尿或者無尿,急進性小球腎炎根據免疫病理的不同,可以分為三型:
一型,為抗基底膜抗體型,主要的病理特點為IGG和C3,沿腎小球毛細血管袢成線條樣沉積,為抗基底膜病中腎臟受累較重的一種,患者的血清中的可以檢測到抗基底膜抗體。
二型,為免疫復合物型,病理表現為免疫球蛋白和補體成分成顆粒樣或團塊樣顏色小球毛細血管袢和系膜區沉積,可在多種腎小球疾病基礎上發生,如Iga腎病,過敏性紫癜性腎炎和狼瘡性腎炎等。
三型,為免疫沉積型,病理表現為無明顯的免疫球蛋白成分沉積,而多數與安卡相關性的小血管炎有關,一型的治療主要是強化血漿置換治療,而二型和三型的治療,多半以激素沖擊治療聯合細胞毒性藥物治療為主。