特發性肺間質性肺炎,又稱為特發性肺間質纖維化,是病因不明的彌漫性的肺間質化,是一種比較常見的肺部疾病,可發生于任何年齡,其中以中老年人居多。
臨床特征是出現進行性的呼吸困難,x線顯示兩肺彌漫性的、網狀、結節狀的陰影。肺功能檢查表明有限制性通氣功能障礙,彌散功能障礙以及肺的順應性降低。病變特征是早期表現為間質性肺炎,晚期呈現不同程度的間質纖維化以及蜂窩肺。
多數患者呈慢性,該病預后差死率比較高,常因肺功能不全以及心力衰竭而死亡。該病的發病機制不清楚,考慮可能跟自身免疫、遺傳以及感染因素有很大關系。針對該疾病的治療一般情況下主要是改善肺功能。另外急性期可以采用激素沖擊療法,應用免疫抑制劑。再就是積極的抗纖維化治療,應用秋水仙堿這樣的藥物,平時要注意加強預防感染。