它的發病原因可能是來源于結合痣或者是一些復合痣,盡管有一些外因的惡性黑色素腫瘤的家族史報道,但有家族史的外陰黑色素瘤的材料幾乎很少。
有皮膚黑色素瘤家族史的患者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早于無家族史者,二者相對的年齡為44歲和50歲。有家族史者可能有多發的病灶和良好的預后傾向,與妊娠有關的證據存在有懷疑,尚未定論,其它的因素如一些性伙伴、激素的影響等也未顯示與外陰黑色素瘤有明顯的發病關系。
發病機制一般是黑色素瘤的臨床病例生長形式,按照黑色素瘤的生長發展方式一般皮膚的黑色素瘤可分為三種類型,淺表蔓延型、結節型、雀斑型。淺表蔓延型如尖銳、邊緣呈弧形、表面會隆起不平可出現結節,外觀呈現一些雜色,有褐、棕、灰、粉紅和白色混合組成。在侵犯肌質以前有一個范圍相對較大的放射狀生長階段,一旦進入像肌質垂直生長浸潤階段,臨床的疾病進展相當快,淺表蔓延型約占皮膚黑色素瘤的70%。