一、一般是男性患者有或無家族史,有家族史符合隱性遺傳規律,女性純合子型極少見,這是第一個標準。
二、關節肌肉深部組織出血,有或無活動過久用力等創傷史,術后包括小手術出血史,關節反復出現出血引起的關節畸形。
三、凝血時間,重型延長,中型可正常,輕型亞臨床型正常。
四、活化的部分凝血活酶時間,中重型明顯延長,能被正常血漿或新鮮吸附血漿糾正,輕型稍延長或者是正常,亞臨床性是正常的。
五、血小板計數出血時間、血塊收縮時間正常。
六、凝血酶原時間正常。
七、因子。
八、促凝活性減少或者是極少。
九、血管性血友病因子抗原正常。