非梗阻型肥厚心肌病

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醫生主講實錄

非梗阻性肥厚型心肌病是指無左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病。左心室肥厚一般發生在室間隔中段,心尖部或左心室游離壁,但不引起左心室流出道梗阻,也有部分是間隔近段。肥厚程度較輕者,無左心室流出道明顯壓差,但隨著室間隔肥厚程度的加重,可能會演變成梗阻性肥厚型心肌病,

本病是常染色體顯性遺傳性疾病,60%-70%為家族性,30%-40%為散發性。家族性病例和散發病例,兒童病例和成年病例,具有同樣的致病基因突變,目前已證實至少有十四個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關。

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