骨增生異常綜合征的發病機制

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醫生主講實錄

骨髓增生病人在致病因素作用下引起病人造血干細胞損傷,用g6pd,x染色體。伴限制性長度片段多態性甲基化,x染色體失活分析等方法以確定大部分骨髓增生。異常病變發生在造血干細胞水平的克羅恩病。

嬰兒不但利系,紅系,巨核系,巨噬細胞,淋巴細胞,亦受影響導致t、b細胞數量減少,功能異常。

臨床表現為免疫缺陷和自身免疫性疾病,但在部分病人中其發病和僅局限在粒系、紅系、巨核系、巨噬細胞水平。僅有利系紅系巨核系巨噬細胞等受累而淋巴細胞受累。

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