獲得性癲癇失語為小兒特有的癲癇綜合征,主要引起癲癇發作與失語,一般十八個月到三歲的孩子比較容易發病,高峰的年齡在四到七歲,男性多于女性,病因和發病機制目前還不清楚。
臨床特點是患兒發育正常,已獲得與年齡相關的語言能力,以失語為特征,聽力檢測正常,多種類型癲癇發作。癲癇發作可表現全身陣攣性發作或局限性部分性運動性發作,多在睡眠中發作,也可有不典型失神或失張力發作。
癲癇發作與失語不是緊密相關的。癲癇發作見于約四分之三的患兒,而且都在十五歲以前消失,其余的四分之一患兒不伴癲癇發作;失語可發生在癲癇發生之前和之后,呈明顯心理行為障礙及社會適應性異常;腦電圖異常是本病的實驗室檢查唯一異常指標,是特征性的診斷之一。
常見腦電圖:背景節律基本正常,清醒時可見一側或雙側顳區1.5-2Hz的陣發性棘慢波活動,被睡眠誘發,尤其是非快速動眼睡眠期。本病發病中語言聯絡通路被大量發作性的異常放電,尤其被棘波放電所阻滯,這是失語與腦電圖異常相關的假說。治療主要是使用皮質類固醇激素,以及靜脈應用丙種球蛋白治療。