妙手醫(yī)生精選

遺傳性球形細(xì)胞增多癥該怎樣治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療方法包括以下四個(gè)方面:

第一、一般的治療,應(yīng)該注意防止感染避免勞累和情緒的緊張,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。

第二、防止高膽紅素血癥。

第三、輸注紅細(xì)胞,對(duì)于重度貧血或發(fā)生溶血危象時(shí)應(yīng)該輸出紅細(xì)胞,輕度的貧血不用輸注紅細(xì)胞,發(fā)生再生障礙危象時(shí)除了輸入紅細(xì)胞外必要時(shí)可以輸注血小板。

第四、脾切除或大部分的脾栓塞,脾切除對(duì)常染色體顯性遺傳病例有明顯的療效,術(shù)后黃疸消失,貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象。

紅細(xì)胞壽命延長(zhǎng)但是不能根治先天的缺陷,手術(shù)應(yīng)該在五歲以后進(jìn)行,如果反復(fù)發(fā)生再障危象或重度溶血性貧血導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,手術(shù)的年齡可以適當(dāng)?shù)奶崆啊?/p>

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