什么是肺淋巴管平滑肌瘤病?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

肺淋巴管平滑肌瘤病,是一種臨床罕見(jiàn)病,可以散發(fā)也可以伴發(fā)于遺傳性疾病、復(fù)合型結(jié)節(jié)性硬化病。散發(fā)的肺淋巴管平滑肌瘤病,幾乎只發(fā)生于育齡期女性。病理學(xué)表現(xiàn)以肺泡壁、系支氣管壁和血管壁的內(nèi)平滑肌細(xì)胞呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生,導(dǎo)致局限性肺氣腫或薄壁囊腔形成,最終導(dǎo)致廣泛的蜂窩肺為主要特征。

臨床上,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、反復(fù)出現(xiàn)的氣胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈現(xiàn)氣流受限和氣體交換障礙,有時(shí)伴有限制性通氣功能障礙。

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