艾森曼格綜合征是一種先天性心臟病發(fā)展的后果，房間隔、室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來(lái)的左向右分流由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變從而出現(xiàn)右向左分流，皮膚黏膜從無(wú)青紫發(fā)展到有青紫，成為艾森曼格綜合征。
艾森曼格綜合征女性患者應(yīng)該注意避免懷孕，一旦懷孕應(yīng)該盡早的終止妊娠，艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓糖尿病類似，需要長(zhǎng)期持續(xù)的藥物治療。
通過藥物治療可以達(dá)到延長(zhǎng)壽命改善生活質(zhì)量的目的，對(duì)于存在重度肺動(dòng)脈高壓處于邊緣狀態(tài)的患者，宜行心導(dǎo)管檢查，以及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，來(lái)判斷有無(wú)手術(shù)的適應(yīng)癥。有手術(shù)適應(yīng)癥的病人可以通過外科手術(shù)或者是內(nèi)科介入治療手術(shù)的方法，暫無(wú)手術(shù)適應(yīng)癥的病人可以通過一段時(shí)間的靶向藥物治療后再做心導(dǎo)管，評(píng)價(jià)心肺功能，肺阻力和手術(shù)指征。術(shù)前合并有重度肺動(dòng)脈高壓的先心病患者，術(shù)后仍然可能殘留肺動(dòng)脈高壓，所以術(shù)后的抗肺動(dòng)脈高壓的治療依然非常重要。
