小兒選擇性免疫球蛋白A缺乏癥是最常見的原發性免疫缺陷病,這個疾病可以為常染色體隱性遺傳或者是常染色體顯性遺傳,也可以呈散發性的。這個疾病的病因目前不是很明確,多數認為這個疾病是由多種病因所導致的一組綜合癥,除了遺傳因素外環境因素也很重要。
輕癥的患者可以沒有任何癥狀,有不少患兒僅僅表現為上呼吸道感染,有的患兒可以發生多種的伴發癥,特別是有一些自身免疫性疾病,過敏性疾病,反復感染等。同時可以并發多種疾病,還沒有一個滿意的治療辦法,主要治療就是對癥支持治療,可以增強免疫力,對于預防疾病的發生也是有好處的。