原發性淋巴管系統疾病導致乳糜尿

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醫生主講實錄

這類疾病在臨床上比較少見,國內也沒有報道,國外僅有少數病例報道。由于胸導管兒先天性畸形或者是腹部無功能的巨大淋巴管畸形,或者是廣泛淋巴管發育不全,使腸道吸收的乳液不能經正常途徑引流,引流泌尿系統淋巴管產生乳糜尿。

也可以引流到其他組織或器官的淋巴系統而導致乳糜腹水,乳糜胸水,子宮乳糜液、關節腔乳糜液等等。本疾病常發生于幼年,早期出現橡皮腫,有的甚至是先天性的,可以發生單側肢體也可以發生多個肢體,然后逐漸出現乳糜尿、乳糜胸水和腹水等等。

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