什么是先天性腎囊腫

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醫生主講實錄

先天性腎囊腫就是一種先天性遺傳性疾病,也叫多囊腎,目前疾病的發病機制不清楚,目前認為可能與腎小管梗阻或者腎單位不同部位的局部擴張有關,絕大多數都為雙側。

在初期腎內僅有幾個小的囊腫,以后病情的發展發現全腎臟都布滿大小不等的囊腫,隨著疾病的進展會壓迫腎臟的實質,使腎單位減小,逐步出現腎功能衰竭。分為嬰兒型和成人型,嬰兒型多囊腎,屬于常染色體隱性遺傳,主要就是六號染色體上的基因突變,常常伴有肝脾或者胰腺囊腫,成人型的囊腫屬于常染色體顯性遺傳,是最常見的多囊腎病。

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