榮建紅主任醫(yī)師
湖北省第三人民醫(yī)院 泌尿科
2019-01-20 3193次
先天性腎囊腫就是一種遺傳性的疾病，它的學(xué)名就是叫多囊腎。
目前，這個疾病的發(fā)病機制不清楚，認為可能與腎小管梗阻，或者腎單位不同部位的局部擴張有關(guān)。
一般都是雙側(cè)發(fā)病，初期主要就是幾個小的囊腫，病情發(fā)展后，可能會出現(xiàn)全身布滿大小不等的囊腫，會逐步壓迫腎實質(zhì)導(dǎo)致腎單位減少，逐步出現(xiàn)腎功能衰竭。
先天性腎囊腫，分嬰兒型和成人型。嬰兒型是染色體隱性遺傳性疾病，主要就是六號染色體基因突變，常常發(fā)現(xiàn)有肝臟以及胰腺、以及脾臟都會發(fā)現(xiàn)有多個囊腫。
成人型多囊腎屬于顯性遺傳疾病，也就是我們見的最多的多囊腎病，它的發(fā)病率也相對比較低，對于多囊腎最終都會出現(xiàn)腎功能衰竭。
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