一般來說皮肌炎是以肌肉受累為主要表現,但是患者也可以出現類似于類風濕關節炎的關節腫脹、疼痛,晨僵乏力等表現。尤其是在急性發作期,有的患者可能是以發熱關節疼痛為主要癥狀來就診,通過化驗檢查之后才診斷為皮肌炎。
患者比較常見的癥狀是肌肉的受累,比如患者有骨盆帶肌肉受累的時候有上下臺階困難,爬樓梯的時候覺得費力困難。蹲下之后自己不能夠站起來,行走也比較困難,肩胛帶肌肉受累的時候患者上舉或者抬臂困難,自己不能夠梳頭,不能夠穿衣服。在頸部肌肉受累的時候,患者表現平臥的時候不能夠抬起頭,坐立的時候沒有力氣來仰頭。