巨細胞動脈炎具體的發病原因尚不完全清楚,但據學者調查發現一般與遺傳因素、環境因素,比如某些細菌、病毒等的感染造成免疫功能紊亂有一定的關系。家族發病情況調查發現巨細胞動脈炎病人的一級親屬中發病也較多,所以提示本病發病有遺傳易感性,而且多半有基因hla-d24和cw3有關,所以也是一種有基因易感性的疾病。
巨細胞動脈炎炎癥反應集中于動脈內彈力膜,可能與其中某些自身抗原有關。免疫組化研究也發現在炎癥的顳動脈壁層內有免疫球蛋白沉積,浸潤的炎癥細胞以th細胞為主,所以提示本病發病于各種因素導致的免疫功能紊亂是有一定關系的。