什么是系統性硬化病

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醫生主講實錄

系統性硬化病是一種原因不明,臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚纖維化為特征,也可影響內臟如心肺、消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,但各地發病率均不高,發病高峰年齡為35到50歲,兒童相對少見,局限性者著以兒童和中年發病較多女性多見。男女比例為一比三到一比五可能與遺傳環境因素雌激素免疫異常有關。

發病機制尚不清楚,認為是由于免疫系統功能失調,激活分泌多種滋生抗體細胞因子等,引起血管內皮細胞損傷,進而刺激成纖維細胞,合成膠原的功能異常,導致血管壁和組織的纖維化。

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