韋格納肉芽腫是有一定遺傳傾向的,本病是一種慢性自身免疫性疾病,是壞死性肉芽腫性血管炎,是具有一定的遺傳傾向的。本病具體的發(fā)病原因尚不完全清楚,發(fā)病率為每年10萬(wàn)人分之0.4。任何年齡均可發(fā)病,30到50歲多見(jiàn),男女比例約為1.6:1。
早期病變有時(shí)僅限于上呼吸道某一局部病變,因此常易誤診,因此韋格納肉芽腫死亡率非常高。另外,由于對(duì)本病認(rèn)識(shí)的不足,常造成誤診或漏診,在過(guò)去未經(jīng)治療的韋格納肉芽腫平均生存期僅五個(gè)月左右。近些年來(lái),隨著對(duì)本病診斷水平的提高,以及早期合理有效的治療,已經(jīng)有80%的患者能夠存活五年以上,并且也有一部分患者能夠在正確治療下維持長(zhǎng)期緩解。