腓骨肌萎縮是運(yùn)動神經(jīng)元病嗎

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醫(yī)生主講實(shí)錄

腓骨肌萎縮癥是一種遺傳性的運(yùn)動感覺性的神經(jīng)病,本身因?yàn)樗绊懙闹饕禽S突和髓鞘,而并沒有影運(yùn)動神經(jīng)元,所以它并不屬于運(yùn)動神經(jīng)元性疾病。

而是一組臨床表現(xiàn)相同的遺傳抑制性疾病,屬于遺傳性周圍神經(jīng)病最常見的類型,遺傳方式主要還是以常染色體的顯性遺傳為主,它的顯著特點(diǎn)主要就是對稱性的、緩慢性的出現(xiàn)一些四肢周圍性的神經(jīng)髓鞘脫失和軸索變性,造成肢體遠(yuǎn)端肌肉的萎縮還有無力狀況。

它的病理表現(xiàn)因?yàn)橹饕际窃谳S突和髓鞘,兩者都會受罪,遠(yuǎn)端會重于近端,而且這種異性的神經(jīng)纖維呈對稱性的、階段性的脫髓鞘,部分髓鞘會在生,形成洋蔥頭樣的結(jié)構(gòu),本身腓骨肌萎縮癥,通常在兒童或者是青春期容易起病,少數(shù)在中年起病,主要表現(xiàn)是慢性進(jìn)行性的、對稱性的肢體遠(yuǎn)端肌肉無力、感覺障礙、腱反射也會降低或者是消失,本病目前還沒有特殊的治療方法。

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