目前并不清楚它的病因及發病機制,根據目前的醫療水平并沒有被研究出來,曾經考慮可能的因素包括風濕性的疾病,比如風濕熱或者系統性紅斑狼瘡以及感染相關,包括結核感染或者梅毒感染,另外還與遺傳因素以及雌激素等內分泌因素有關。目前考慮可能是與感染后引起了大血管壁的變態反應導致誘發了這個疾病的發病,患者通常在血液中可以監測到球蛋白升高,并且血中抗大動脈抗體陽性,所以大動脈炎它是一種自身免疫性疾病。
大動脈炎它的本質是大動脈的全層非特異性的炎癥性疾病,它主要累及到主動脈弓以及它的分支,其次是降主動脈、腹主動脈以及腎動脈、肺動脈等。它受累后的血管可以表現為全層的動脈炎癥,表現為管腔狹窄、閉塞或者是形成動脈擴張,也可以出現假性動脈瘤或者是夾層動脈瘤等情況。